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概述

小兒腎病綜合征概述

來源:未知 作者:admin 時間:2015-10-28 09:55

    腎病綜合征是小兒泌尿系統的常見疾病,是由于多種原因引起的腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高,從而導致血漿蛋白從尿中丟失而引起的一系列病理生理改變的臨床綜合征。臨床常見大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥等表現。
    小兒腎病綜合征分為先天性、原發性和繼發性三類。臨床表現與病理類型與成人有所不同,成人繼發性腎病綜合征占一定比例,而兒童則少見。而在成人某些常見的病理類型,如膜性腎病,卻少見于兒童。而且,在治療及預后方面成人    與小兒也有很大差異。本節主要討論小兒原發性腎病綜合征,而先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳性疾病,可參照本節辨證施治。
    本病中醫無此病名,據其臨床表現,歸屬于祖國醫學“水腫”范疇。
    根據臨床資料分析,小兒腎病綜合征各種病理類型具有下列特點:
        1.微小病變型腎病:該型兒童發病率明顯高于成人,國際小兒腎臟病研究組報道小兒腎病綜合征中77%為微小病變型,且該病多發生于學齡前兒童,2~5歲為發病高峰。小兒時期男女發病之比約為2.25:1,青少年及成人性別差異不明顯。臨床表現及病理形態學改變與成人類似,但本病伴發急性腎功能衰竭者明顯少于成人患者,但多見并發感染,特別是嚴重的細菌感染。該型患者對糖皮質激素治療敏感,用藥后90%~95%左右的患兒可獲得緩解,但其中約85%患者可有復發,特別是第1年復發最為多見,其預后良好,極少發展成尿毒癥。
        2.系膜增殖性腎小球腎炎:系膜增殖性腎小球腎炎是小兒腎小球疾患最常見病理改變之一,原發性腎病綜合征中5~10%屬此病理類型。1991年6月在成都舉行的第六屆全國小兒腎病學術會議上,北京醫大、南京醫學院、上海市兒童醫院、南京軍區總院、廣州軍區總院共報告該型患兒320例,占腎活檢標本的50.7%,并且為難治性腎病腎活檢的42.7%,小兒腎病綜合征所占比例高于成人,起病年齡大于6歲者對激素耐藥者相對多見。
        3.小兒局灶節段性腎小球硬化:局灶節段性腎小球硬化在兒童發病率也較高,約占小兒腎病綜合征的4%~10%,其病理改變與臨床表現與成人相同,對糖皮質激素治療的反應性,小兒好于成人。
        4.膜增生性腎小球腎炎:膜增生性腎小球腎炎也是小兒腎病綜合征的常見病理類型之一,發病前半數以上患兒有上呼吸道感染病史,臨床表現多樣化,常常表現為急性腎炎綜合征或腎病綜合征。本病雖預后欠佳,但小兒病情進展較成人慢。
        5.IgA腎病:IgA腎病發病率在我國成年人中約占原發性腎小球疾病的26%~34%,而兒科報道只占腎活檢標本的7.3%。發病者中6歲以上兒童占96.4%,6歲以下極少。兒童IgA腎病的病理特征為發病早期系膜細胞增殖為主,病程較長者系膜基質逐漸增多,隨之發生腎小球硬化。免疫病理改變及臨床癥狀與成人相似,但兒童IgA腎病預后比成人患者好。在兒童患者中,發病年齡小的比年齡大的預后好。此外,小兒原發性膜性腎病及新月體性腎小球腎炎發病率較成人明顯少見,大多見于繼發性腎病,所以小兒出現此種病理類型應首先排除繼發因素。
腎上腺皮質激素為治療該病的主要藥物,對于反復發作或對激素耐藥者可配合其它免疫抑制劑,中藥在控制癥狀,特別在鞏固療效方面可起著重要作用。

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